Bufff, como se puede...
Yo tengo días de más cansancio y días de menos.
Esta semana por ejemplo estoy fatal, porque parece que estoy en un principio de brote. Y me han mandado reposo.
Pero en mi vida cotidiana, cuando estoy "bien", a pesar de estar cansada, intento hacer algo de ejercició sueve, porque me ayuda a combatirlo, como por ejemplo, caminar. Y me ayuda a no sentirme tan atrofiada.
Mi filosofía es guiarme por lo que mi cuerpo, o mejor dicho, mi Lupus, me pide.
Espero ayudarte, aunque sólo sea con mi opinión.
Un abrazo.
Luchando... no queda otra... si subes dos peldaños y te cansas como las maratón no queda otra que sonreir y pensar que mañana estarás mejor... es el pan nuestro de cada día con nuestro amigo el lobo...
Normalmente cesa... va por rachas...
¡Ánimo!
El cansancio es algo que me incapacita grandemente, ademas me siento incomprendida por mis familiares, tengo una hija de dos años y exige mucho de mi, a veces no se como tomar fuerzas, alguien me puede dar consejo, me siento bien sola en esto, me siento incomprendida....
Yo tengo AR y la fatiga es horrible! Estoy pasando una mala racha y vostros?
Mensaje 6
Dolors PinoEl 26 de mayo de 2009 a las 11:54
El tiempo te enseña a tener mucha paciencia y adaptarte a ello, cuando eres una persona activa cuesta pero al final es tu cuerpo quien manda.(Fatiga, Dolor crónico, alergias, erupciones, depres, etc.)
A mi me costo muchísimo asimilarlo como dice Daniela subir escaleras para mi es como matarme, pero he de subirlas así que me cargo de paciencia más que nada por que vivo en un tercero sin ascensor, mi lema es TU PUEDES. Cuando vas de paseo con mas personas y te vas quedando atrás has de coger de tu humor y decirles que cuando lleguen te lancen una cuerda jajajajaj. Yo hago buceo y no siempre puedo hacerlo porque la fatiga me lo impide pero tengo amigos maravillosos que no me dejan quedarme en tierra y en esos días me ayudan. Lo que más cuesta es pedir ayuda. Ale por lo que veo no hace mucho que tienes el Lupus, yo ha hecho 16 años que me lo diagnosticaron y en aquella época no había la información que hay ahora, he pasado por brotes y he de decirte que lo que mejor te ayuda es conocer tu cuerpo, también has de tener mucha confianza con tus médicos y que todos aquellos que te rodeen sepan lo que tienes y a como te sientes . Nunca tengas miedo a preguntar nada y a pedir ayuda. Yo con el cansancio me suelo poner el despertador hora y media antes para poder llegar bien al trabajo y sobretodo si no llegas puntual mañana será otro día.. En cuanto a los dolores con medicación y sobretodo no dejéis de hacer deporte por poco sea, no podemos dejar que nuestro cuerpo se atrofie, por poco que hagamos, la natación es ideal y un poco de bici también. Un besito
María Dolores ha dado en el clavo chicas/os... El DEPORTE...Muchas veces estamos tan adoloridos que nos duele hasta el coco de tanto pensar... lo que quiero decir es que debemos salir de la monotonía, y olvidarnos de: ESTOY ENFERMO ASÍ QUE NO PUEDO... Todo es posible hacerlo, tengamos o no LUPUS, lo que pasa es que cada uno ha de buscar el nivel hasta donde es capaz... Ahora que en España es verano,yo sabiendo que no puedo ir al gimnasio ni subir mucho a la bici, pues me voy a nadar siempre que pueda, y una misma nota lo bien que esto hace al cuerpo, se siente más flexible y menos adolorido ;-).
María Dolores, me encantó lo del despertador,jejejeje. Es cierto...las mañanas son horribles, esos dolores musculares ,la tensión, las manos agarrotadas... Siempre tenemos que levantarnos antes, a ver si este próximo año lo consigo,jejejeje...
Un abrazo a todos/as, cualquier cosa, por aquí ando.
Daniela.
Mensaje 8
Rosana Testa(Argentina) ha escritoEl 30 de julio de 2009 a las 9:05
Hace muy poco me diagnosticaron lupus y para mi fue una bomba; yo era muy deportista e hiperactiva y ahora todo me cuesta muchisimo: me canso demasiado, me fatigo, me duele todo, se me traban las manos, las piernas y los pies: y para colmo, con tanta medicacion, ya llevo engordados mas de 20 kilos. Antes era a mi a la que tenian que pedirle que camine mas despacio, que no corra, y ahora lo hago yo. Tambien era fanatica del sol, de estar bronceada y ya me dijeron que me olvide de él (todos los dias se suma algo). Realmente es muy duro, las mañanas son muy dificiles, las depres peor y el no saber pedir ayuda o decir no puedo es complicado cuando antes uno se creia la "todolopuedoyosola" pero ya se que el tiempo enseña y finalmente se podra. Gracias Maria Dolors y Daniela: sus palabras ayudan.
Saludos a todos
Rosana
Es dificil, sobre todo cuando hace poco que me diagnosticaron y obviamente cuesta aceptarlo, mas porque yo era muy deportista e hiperactiva. La semana pasada volvi de un viaje de paseo por Cataratas del Iguazu (Argentina) y la depresion que me agarro fue tremenda porque el año pasado para la misma fecha tambien habia echo este viaje....... y fue tan distinto!!!!! De todos modos, creo que peor que el cansancio son los dolores y el cambio atroz de tu cuerpo debido a tanta medicacion: eso, como lo toleran? Yo quiero sacar todos los espejos de mi casa.
Mensaje 10
Leticia Dominguezha respondido a la publicación de AleEl 18 de agosto de 2009 a las 12:03
hola ale..mira yo lo q intento es dormir 8 hs diarias y si no las dormi de corrido la ciesta es obligado..sino no rindo...y cundo tengo brotes duermo lo q el cuerpo me pida.
yo antes me pasaba dias durmendo de 4 a 6 hs y andba para todos lados, me costo mucho dejar de pisar el ascelerador y poner siempre pausa y camara lenta.
ha y otra cosas q tuve q aprender es a pedir ayuda,y mas con un bebe, trato de cuando estoy sola y con dias de cansancio le pido a alguien q se de una vueltita.
Mensaje 11
Melissa Ramirezha escritoEl 28 de noviembre de 2009 a las 22:37
La ACtItUd PoSiTiVa aNtE tOdO aMiGa!!!! ObViAmEnTe No hAy QuE sObRePaSaR nUeStRoS lImItEs!!! Yo tEnGo 7 AñOs EnFeRmA y He TeNiDo MuChAS cRiSiS peRo El ApOyO dE lA gEnTe QuE mE qUiErE y SoBrE ToDo MiS gAnAs dE SaLiR AdElAnTe Es Lo QuE hAcE qUe ToDo SeA mEjOr!!!! Un bEsO... Y mE eNcAnTA qUe ExIsTa EsTe GrUpO!!!! =)
¡Hola de nuevo! estoy totalmente de acuerdo con lo que comenta Leticia y Melissa. Rosana, ni se te ocurra sacar los espejos de tu casa, ¡eso jamás! ¿Por qué esconderse?No eres fea por tener más kilos ni estar hinchada.No es tu culpa,son cosas que nos pasan y hay que aprender a aceptarlo. Con el tiempo irás bajando, pero esto va muuuuuyyyyy lento, tarda años...y si llegan...
Los que te aman lo harán igualmente, así que no decaigas,ok?.
Mil besos y mucho ánimo.
Daniela.
Mensaje 13
Dolors PinoEl 29 de noviembre de 2009 a las 3:27
Hola Rosana, es muy duro nadie lo sabe sólo el que lo padece. Yo en mi caso, mi carcasa exterior cómo yo digo no se nota que este enferma, que hay veces es más duro, por que hay estúpidos que te echan en cara que no has de estar tal mal por lo que te quejas (no se nota a no ser por las ojeras y cuando los dolores se reflejan en la cara, cosa que con practica en el maquillaje se sobrelleva). Yo también era hiperactiva y deportiva ( sigo haciéndolo cuando el cuerpo me lo permite, tengo la suerte de tener amigos que me ayudan cuando me fallan las fuerzas), lo peor es tener que dar explicaciones a la gente que tienes una enfermedad la cuál no te permite hacer cosas como antes y aunque tu imagen exterior se vea bien, pero tu interior te esta machacando por dentro. Lo malo de los brotes fuertes es la dichosa cortisona que te pone como un globo y luego te deja unas horribles marcas, pero lo que has de pensar que estas viva. Todos esos efectos como muchos te los quitas en un año ó año y medio. Ahora el Lupus gracias algunas series de Televisión son conocidas, pero cuando a mí me lo diagnosticaron no era tan conocido de eso hace ya casi 17 años.
Cómo dice Daniela rodéate de gente que te quiere es la mejor medicina que podrás tener, desecha de aquellos que te juzgan ó no estén a tu lado cuando los necesites.
Yo me digo una frase siempre, " Dolors tu puedes, animo poco a poco llegas" ( aunque tarde en hacerlo, lo puedo hacer). Sobretodo cuando tengas un bajón, busca tener algún confidente jajajaja ayuda mucho.
Una de las cosas más dura es aceptar que tienes una enfermedad crónica y que hay gente que no entiende que tal como estás no puedes haces cosas. Sobretodo piérdele el miedo y no lo escondas a nadie,vive..
Animo los principios son muy duros, pero cuando vayas conociendo tu cuerpo con la enfermedad verás como irás cambiando.
Besos
Dolors
Mensaje 14
Rosana Testa (Argentina) ha escritoHace 35 minutos
Ademas de todo, que es demasiado, como manejar el tema del sol, sobre todo ahora en verano?
Mensaje 15
Dolors PinoHace 26 minutos
El tema sol es duro,primero por qué veras que la gente se cree que eres un bicho raro. Para salir a la calle sin miedo hay crema de alta protección, gorras, gafas, pañuelos, sombrillas y sobretodo no exponerse en las horas puntas. No te pienses Rosana poco a poco nos ponemos morenillas. Si se toma el sol sin protección, luego te duele todo el cuerpo es cómo si tuvieras una ataque de fatiga y no puedes ni con tu alma. Yo recomiendo estar en la sombra, siempre que sea posible.
Dolors
El lupus se presenta más comúnmente en asiáticos, africanos y afecta 9 veces más a la mujer que al hombre.[2] Las primeras manifestaciones de la enfermedad se observan frecuentemente entre los 15 y 45 años de edad.[3] Aunque hasta el momento no hay una cura, los síntomas se tratan principalmente con dosis bajas de corticosteroides, inmunodepresores y antipalúdicos como la hidroxicloroquina.[2] Aunque el LES puede resultar fatal para el paciente, con los avances médicos recientes, las muertes se han vuelto excepcionales. En Europa, Estados Unidos y Canadá, la expectativa de vida al cabo de 10 años es de 90%, al cabo de 20 años de un 78%.[4]
El origen del nombre es desconocido, el término 'lupus' significa ‘lobo’ en latín, tal vez debido a que el rostro inflamado del paciente adopta una gran similitud con la cara arañada de un lobo.[5] La enfermedad normalmente exhibe —en la nariz y las mejillas— un eritemamalar con forma de alas de mariposa. De allí "erythro" que deriva del griego ερυθρός, rojo.
Más extraño todavía es el informe de que el término lupus no proviene directamente del latín, sino de un estilo francés de máscara (loup=lobo de carnaval) que las mujeres vestían alrededor de los ojos.[6]
La historia del lupus eritematoso se puede dividir en tres periodos: el clásico, el neoclásico y el moderno. El periodo clásico comienza cuando la enfermedad fue reconocida por primera vez en la Edad Media y se vio la descripción de la manifestación dermatológica de la enfermedad. El término lupus se atribuye al médico del siglo XIIRogerius, quién lo utilizó para describir el eritema malar clásico. El periodo neoclásico se anunció con el reconocimiento de Móric Kaposi en 1872 de la manifestación sistémica de la enfermedad. El periodo moderno empieza en 1948 con el descubrimiento de las células del lupus eritematoso (aunque el uso de estas células como indicadores de diagnóstico ha sido ahora abandonado en gran parte) y se caracteriza por los avances en nuestro conocimiento de la fisiología patológica y las características clínicas y de laboratorio de la enfermedad, así como los avances en el tratamiento.
La medicación útil para la enfermedad fue descubierta por primera vez en 1894, cuando se divulgó por vez primera que la quinina era una terapia efectiva. Cuatro años después, el uso de salicilatos en conjunción con la quinina demostró ser todavía más beneficioso. Este fue el mejor tratamiento disponible para los pacientes hasta mediados del siglo veinte cuando Hench descubrió la eficacia de los corticoesteroides en el tratamiento del lupus eritematoso sistémico.
La prevalencia en la población general —dependiendo de la zona— se encuentra entre 4 y 250 casos por cada 100.000 habitantes.
Sin embargo, estas estadísticas varían a través del mundo, encontrándose que en Norteamérica, Asia y en el norte de Europa afecta a 40 de cada 100.000 habitantes, con una mayor incidencia entre la población hispana y afroamericana.
Cerca del 90% de los casos corresponde al grupo de mujeres en edad fértil (Relación mujer/varón: 9/1).
Aparece sobre todo al final de la segunda década de vida del paciente y al principio de la tercera. Solamente en el 10-15% de los casos la enfermedad tiene su comienzo a partir de los 50 años. Asimismo, puede iniciar antes de la pubertad en el 20% de los casos.
Afecta a 1 de cada 4000 personas en Estados Unidos, y las mujeres lo padecen de 5 a 15 veces más a menudo que los hombres. Esta enfermedad parece estar más extendida entre mujeres africanas, asiáticas, hispanas y nativas americanas, pero esto podría deberse a factores socioeconómicos. Las personas con parientes que sufren de lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide o TTP (púrpura tombocitópénica trombótica) tienen un riesgo ligeramente más elevado de padecerlo que la población general. Una persona con uno de los padres o un hermano con la enfermedad tiene un 10% más de posibilidad de desarrollar dicha enfermedad. Sólo el 5% de los niños nacidos de padres con lupus desarrollará la enfermedad.[7]
PTPN22, una proteína fosfatasa cuyo gen juega un papel regulador de la respuesta de los linfocitos T y que está implicado en la susceptibilidad al LES.[8]
La causa exacta de la enfermedad es desconocida, y no hay consenso en si es una sola circunstancia o un grupo de enfermedades relacionadas. Sin embargo, al tratarse de una enfermedad autoinmune hay distintos factores que pueden influir en el sistema inmunológico y provocar lupus. Se han supuesto varias hipótesis, entre ellas la genética y la ambiental. La exposición a la luz solar también podría ser un factor provocador de la patología. De hecho, muchos individuos con lupus tienen fotosensibilidad a los rayos ultravioletas. Asimismo, las hormonas, en concreto los estrógenos femeninos, se han propuesto como causantes de la enfermedad. De hecho, se ha observado que las píldoras anticonceptivas pueden acelerar su aparición en mujeres genéticamente predispuestas.
Se cree que es una reacción de hipersensibilidad del tipo III (enfermedad del suero), que se caracteriza por la producción de anticuerpos que actúan en contra de los componentes nucleares de las propias células. Hay tres mecanismos por los cuales se piensa que el lupus se desarrolla.
El primer mecanismo en la aparición del LES puede que sea por predisposición genética. Las investigaciones indican que el lupus eritematoso sistémico puede tener un vínculo genético.[9] A pesar de que el lupus corre en familias, no se ha identificado un gen causal. De hecho, son varios los genes que necesitan verse afectados para que la predisposición del individuo para desarrollar lupus se vea afectada con el contacto con factores ambientales, y los genes más importantes se localizan en el cromosoma 16. Estos genes pueden producirse aleatoriamente o ser el resultado de una herencia. Además, quien sufre de LES presenta alterados los sitios vinculantes del gen RUNX-1, que puede ser la causa o contribuir (o ambas cosas a la vez) a este estado. La alteración de los lugares vinculados del RUNX-1 también se ha encontrado en pacientes con psoriasis y artritis reumatoide. Otros genes que contienen variantes para el LES incluyen IRF5—el gen del interferón—,[10]PTPN22,[11]STAT4,[12]CDKN1A, ITGAM,[12]BLK—una tirosincinasa—,[10]TNFSF4[13] y BANK1—un regulador de la señalización celular—.[10]
El segundo mecanismo de iniciación de la enfermedad del lupus puede deberse a factores medioambientales. Estos factores no sólo pueden agravar el estado de un lupus ya existente, sino que también pueden desencadenar un inicio de la enfermedad. Entre las causas de este tipo se incluyen ciertos medicamentos (como algunos antidepresivos y antibióticos), estrés extremo, exposición a los rayos solares (ultravioleta), ciertas hormonas e infecciones. Algunos investigadores se han esforzado en encontrar una conexión entre ciertos agentes infecciosos (virus y bacterias), pero no se ha podido vincular consistentemente ningún patógeno a la enfermedad.
Se ha demostrado que la luz ultravioleta puede desencadenar un eritema fotosensible característico en pacientes con lupus y algunas evidencias apuntan a que la luz ultravioleta pueda ser capaz de alterar la estructura del ADN, conllevando a la formación errática de anticuerpos. Las hormonas sexuales como el estrógeno juegan un papel importante en la aparición del LES y se ha observado que su aparición en la edad reproductiva es 10 veces mayor en mujeres que hombres.[9] Se ha especulado que los implantes de mama basado en silicona insitan la producción de anticuerpos anti-colágeno, pero no hay evidencias aún de una asociación entre dichos implantes y el LES.[14] Igualmente, son pocas las evidencias que involucren el lapiz labial con el lupus.[15][16]
Finalmente, hay un lupus inducido por medicamentos.[9] Es un estado reversible que normalmente se produce en pacientes que han sido tratados de una enfermedad a largo plazo, al menos 3 a 6 meses.[17] El lupus inducido por drogas imita al lupus sistémico. Generalmente, una vez que el paciente ha dejado la medicación que desencadenó el episodio, no se repiten ni signos ni síntomas de lupus. Hay cerca de 40 medicamentos actualmente en uso que pueden causar este estado, si bien las drogas más comunes son la procainamida, la hidralacina y la quinidina.[17]
La patogénesis del lupus eritematoso sistémico no está completamente dilucidada, aunque se sabe que es una enfermedad cuyo resultado es una respuesta inmunitaria hiperactiva que ataca a las células y tejidos con mecanismos de iniciación multifactoriales.[2] Una de las manifestaciones celulares evidentes es un trastorno en el proceso de muerte celular denominado «apoptosis», así como en el aclaramiento o depuración de estas células apoptóticas por parte de un sistema de macrófagos especializados.[18] Ciertos factores ambientales también son capaces de dar inicio, por razones desconocidas, a los eventos autoinmunes del LES.
En los ganglios linfáticos, ciertos macrófagos se encargan de ingerir linfocitos apoptóticos (recuadro de la derecha). En el LES, la ausencia de estos macrófagos conlleva a la apoptosis sin fagocitosis exponiendo el material celular a reconocimiento autoantigénico,[19] activando a otros linfocitos B en contra de sus propias células.[12]
Alteraciones en los mecanismos que normalmente regulan la apoptosis, incluyendo la participación de varias proteínas como fas y bcl-2, provocando la aparición de linfocitos autorreactivos.[9] Otras alteraciones relacionadas en estudio incluyen:
El incremento de la expresión de las proteínas Fas por los linfocitos B y los linfocitos T
Hay correlación entre índice apoptósico de linfocitos y la actividad de la enfermedad
Los macrófagos de cuerpo tingible son unas células fagocíticas grandes en los núcleos germinales de los ganglios linfáticos. Son células que expresan la proteína CD68, uno de los cúmulos de diferenciación sobre la membrana celular.[20] Estas células normalmente engullen los linfocitos B que han experimentado apoptosis después de una hipermutación somática. En algunos pacientes con lupus eritematoso sistémico, se pueden encontrar significativamente pocos macrófagos de cuerpo tingible, y estas células raramente contienen material de células B apoptóticas. Esto quiere decir que las células B reactivas experimentan un aumento de su supervivencia. Además, los núcleos apoptóticos no ingeridos pueden encontrarse fuera de los macrófagos del cuerpo tingible, lo que representa una amenaza a la tolerancia de linfocitos B y linfocitos T, asociado a un incremento en la liberación de autoanteigenos.[21]
Por su parte, las células dendríticas en el núcleo germinal pueden recopilar por endocitosis los productos de células muertas, procesarlo como material antigenético y presentarlo luego a los linfocitos T, activándolos.[19] Además, la cromatina de la célula apoptótica y los núcleos pueden sujetarse a la superficie de células foliculares dendríticas y hacer que este material esté disponible para activar a otros linfocitos B que pueden adquirir aleatoriamente especificación propia a través de hipermutación somática. Por lo tanto, dentro de los autoanticuerpos que se unen a las células apoptóticas se encuentran la anticromatina y los antifosfolípidos.[18]
Un proceso análogo ocurre en la piel, cuando la apoptosis de queratinocitos inducida por la luz UV conlleva a la liberación consecuente de mediadores de la inflamación y producción de autoanticuerpos por antígenos de las células apoptóticas.[12][19]
Deficiencia en la depuración como posible origen del LES [editar]
Los defectos en la depuración de células apoptóticas es una de las posibles explicaciones de ciertas enfermedades autoinmunes como el Lupus Eritematoso Sistémico.
Además de las causas mencionadas anteriormente, la remoción deficiente de las células moribundas es una vía potencial para el desarrollo de esta enfermedad autoinmune.[19] Esto incluye la deficiente actividad fagocítica de los monocitos, los componentes del suero faltantes o ineficientes, además de la apoptosis incrementada. Ciertas proteínas como la C1q y la ADNasa I se han visto involucradas en la ineficiente depuración de células evanescientes.[22] Se ha demostrado también un aumento en la expresión de las moléculas de adhesión VCAM-1 e ICAM-1 en lesiones de lupus eritematoso.[23]
Los monocitos aislados de la sangre venosa periférica de víctimas del LES muestran una expresión reducida de las moléculas de superficie CD44, envueltas en la respuesta a las células apoptóticas.[24] La mayor parte de estos monocitos, así como algunos de los macrófagos de cuerpo tingible, que se encuentran en los centros germinales de los ganglios linfáticos, muestran una morfología definitivamente diferente: son más pequeños y malformados. Ellos, también, son escasos y mueren antes.
Los componentes del suero, tales como los factores de complemento, proteína C reactiva y algunas glicoproteínas, son, además, decisivamente importantes para un eficiente funcionamiento de la fagocitosis. En el LES, a menudo, estos componentes ‘escasean’ o son ineficaces y, con ellos, la fagocitosis.[24]
La depuración de las células apoptóticas tempranas es una función importante en los organismos multicelulares. Si esta capacidad está dañada, conduce a un progreso del proceso de apoptosis y, finalmente, a la necrosis secundaria de las células. Las células necróticas que han perdido la integridad de sus membranas presentan fragmentos nucleares como potenciales autoantígenos, así como señales de peligro internas, induciendo la maduración de las células dendríticas.[19] La aparición incrementada de las células apoptóticas, también, simula una depuración ineficaz. Una «depuración ineficaz» es también provocada por la aparición de un alto número de células apoptóticas, también una característica del LES. Un aumento de la tasa de apoptosis, por lo tanto, produce la maduración de las células dendríticas y, también, la presentación de antígenos intracelulares de las células apoptóticas muertas o de las necróticas secundarias mediante sus moléculas del complejo mayor de histocompatibilidad.
La autoinmunidad, posiblemente, resulta por la prolongada exposición a los autoantígenos nucleares e intracelulares originados en las difuntas células apópticas y necróticas secundarias y que son tomadas por células fagocitarias que normalmente no participan en la depuración de las mismas.[22] La tolerancia inmunológica de las células B y T para las células apópticas se pierde y los linfocitos son activados por estos autoantígenos; la inflamación y la producción de autoanticuerpos es iniciada por las células plasmáticas, lo que resulta en un cuadro clínico inflamatorio típico del LES y que afecta al cuerpo entero.[22] Este defecto en la depuración de las células apoptóticas, también, fue encontrado en pacientes con lupus eritematoso cutáneo.[19]
El lupus eritematoso sistémico se asocia a defectos en lectinas y el sistema del complemento clásico. Los autoanticuerpos en contra de las proteínas de la membrana nuclear nRNP A y nRNP C suelen producir motivos ricos en prolina que, una vez unidos a sus respectivos epítopos, tienden a saltar a otros motivos conformacionales, sugiriendo una similitud y reacción cruzada entre las configuraciones dianas del autoanticuerpo nRNP y Sm. Esa similitud conformacional es característica en pacientes con lupus y puede explicar la universalidad sistémica en el ataque autoinmune de la enfermedad.[25]
Inicialmente el lupus puede afectar prácticamente cualquier órgano o sistema, o bien tener carácter multisistémico. La gravedad varía entre leve e intermitente o persistente y fulminante.
Los síntomas generales son: cansancio, malestar general, fiebre, anorexia, adelgazamiento, dolores articulares y musculares y fatiga física.[27] Ya que a menudo se ven también en otras enfermedades, estos signos y síntomas no forman parte del criterio diagnóstico para determinar el lupus eritematoso sistémico. Cuando se dan conjuntamente con otros signos y síntomas, sin embargo, se consideran sugestivos.
Al menos el 30% de los pacientes presenta alguno de los síntomas dermatológicos (y el 65% sufre esos síntomas en algún momento). Entre el 30% y el 50% sufren el clásico eritemamalar (erupción en la mejilla) con forma de alas.[3] "La erupción malar es una erupción eritematosa fija, plana o elevada que afecta a mejillas y puentes de la nariz, y que con frecuencia afecta a la barbilla y pabellones auriculares".[4]
Exantemamaculopapuloso difuso que predomina en zonas expuestas al sol e indica exacerbación de la enfermedad.[5] Es poco frecuente que estas erupciones causen ampollas o queden en carne viva.[27]
La pérdida de pelo puede ser irregular, aunque también puede ser difusa. En lupus eritematoso sistémico vuelve a crecer, en LED (lupus eritematoso discoide) no.[6]
Urticaria, edema periorbitario, lesiones ampollosas, eritema multiforme, lesiones de tipo liquen plano y paniculitis.
El lupus eritematoso discoide (20%) puede provocar verdaderas desfiguraciones ya que se presentan atrofias y cicatrizaciones que provocan perdida de anexos. Estas lesiones tienen bordes elevados, presentan descamación y taponamiento folicular. En cambio, las lesiones cutáneas del LES son fotosensibles y adoptan forma anular, psoriasiforme que no cicatrizan. A veces se presentan lesiones cutáneas vasculíticas del tipo de púrpura, ulceras, gangrena digital. Las ulceras superficiales y ligeramente dolorosas en la boca y la nariz son frecuentes en los enfermos con lupus.
El 90% de los pacientes con lupus presentan inflamaciones articulares,[27] generalmente en las pequeñas articulaciones de las manos y la muñecas normalmente afectadas, aunque también puede darse en cualquier otra articulación. Al contrario que la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico no es una patología que normalmente destruya el hueso, sin embargo, las deformidades causadas por la enfermedad pueden llegar a ser irreversibles en al menos el 20% de los pacientes.
La mayoría padece artritis intermitente con tumefacción fusiforme y simétrica de las articulaciones. Las articulaciones más afectadas son las interfalángicas proximales, metacarpofalángicas de manos, muñecas y rodillas. Suele acompañarse de hinchazón difusa de manos y pies, y tenosinovitis. Las deformidades articulares son infrecuentes, 10% presenta una deformidad en cuello de cisne, y una desviación cubital de más MCF. Las erosiones son raras, se pueden observar nódulos subcutáneos.
La necrosis isquémica de los huesos es una causa frecuente de dolor en la cadera, rodilla y el hombro en pacientes tratados con glucocorticoides.
Anemia y deficiencia de hierro se desarrollan en al menos la mitad de los pacientes. Bajo nivel plaquetario y del recuento de los glóbulos blancos se puede dar debido a la enfermedad o a los efectos secundarios del tratamiento farmacológico. Trombosis en vasos de cualquier calibre.
Los anticuerpos frente a fosfolípidos (anticoagulante lúpico y anticardiolipina) se asocian a la vasculitis y a la trombosis.
Puede haber embolos a cerebro por la endocarditis de Libman-Sacks. Puede desarrollarse una enfermedad degenerativa de las arterias coronarias, debido a la exposición de los vasos a los inmunocomplejos y a la hiperlipidemia secundaria a tratamiento con glucocorticoides
El anticoagulante lúpico y la anticardiolipina provocan trombocitopenia, coagulación venosa o arterial recidivante, abortos recurrentes y valvulopatía. AL asociado con hipoprotombinemia o trombocitopenia provoca hemorragias. Pueden aparecer anticuerpos contra los factores de la coagulación VIII y IV el lupus tambien aparce en el escroto
La endocarditis del lupus eritematoso sistémico es característicamente no infecciosa, denominada endocarditis de Libman-Sacks, e implica tanto a la válvula mitral como a la tricúspide. Puede haber insuficiencia valvular asociada.
La arterioesclerosis es mucho más frecuente y avanza mucho más rápido en pacientes con lupus eritematoso sistémico que en la población general.[28] La pericarditis es la manifestación más frecuente del lupus cardiaco. Puede haber taponamiento por derrame pericárdico. La miocarditis puede llevar a arritmia, muerte súbita e ICC (insuficiencia cardiaca crónica). Puede haber infarto cardiaco por vasculitis.
La hematuria o proteinuria indoloras suelen presentarse como único síntoma renal. Debido al temprano reconocimiento y control del lupus eritematoso sistémico, la última etapa de la afectación renal se da en menos del 5% de los paciente.
Casi todos los pacientes con lupus presentan depósitos de inmunoglobulina en los glomérulos, pero solo la mitad padece nefritis clínica, definida por proteinuria.
Al inicio asintomáticos y después edema del síndrome nefrótico.
Alrededor del 10% de los pacientes suele presentar convulsiones o psicosis. Una tercera parte puede dar positivo en un test por anomalías en el fluido cerebroespinal.
El lupus eritematoso sistémico puede afectar encéfalo, meninges, médula espinal, nervios craneales y periféricos. Puede provocar:
Las anomalías en linfocitos T señaladas se asocian con el lupus eritematoso sistémico, incluyendo déficit de CD45 fosfatasa, incremento del CD40 ligand. También asociado con el LES es el incremento del FceRIg, que reemplaza la cadena TCR z, que es deficiente en algunos pacientes de LES. Otras anomalías incluyen:
nivel de calcio incrementado y sostenido en linfocitos T
incremento moderado del inositol trifosfato
reducción del PKC phosphorylation
reducción del Ras señalado-MAPA-kinase-cascada
deficiencia de la actividad de la proteína kinase A I.
Las manifestaciones más frecuentes son: pleuresía,[27] que es una inflamación y una acumulación excesiva de líquido en las membranas que envuelven los pulmones y derrame pleural. La neumonitis lúpica causa disnea, fiebre y tos. En la radiografía se muestran infiltrados migratorios y atelectasia segmentaría. Los infiltrados en LES son más frecuentes por infección.
No existe una prueba inequívoca para el diagnóstico del lupus, con lo que se basa en la clínica y los hallazgos analíticos. Los criterios del ACR tienen una sensibilidad de 96% y especificidad de 96%. La elevación del anticuerpo antinuclear (ANA) a títulos de 1:40 o > es el criterio diagnostico más sensible. Más del 99% de pacientes con lupus tienen una elevación de ANA. Aunque una proporción significativa de pacientes puede tener ANA negativos al inicio de la enfermedad.
Algunos médicos hacen el diagnóstico según los criterios de clasificación ACR (véase más abajo). Los criterios, sin embargo, se establecieron principalmente para usarse en la investigación científica (es decir, inclusión en una prueba aleatoria controlada), y los pacientes pueden tener lupus a pesar de que nunca se hayan encontrado con los síntomas. Los anticuerpos antinucleares testados y los anticuerpos antinucleares anti-ENA forman el pilar principal de un estudio serológico para lupus. Los anticuerpos antifosfolípidos se dan más a menudo en LES, y pueden predisponer a la trombosis. Más específico es el anticuerpo anti-smith. Otros estudios rutinarios efectuados en presuntos LES son los niveles del sistema del complemento (niveles bajos sugieren consumo por parte del sistema inmunitario, electrolitos y función renal (trastornada si el riñón está afectado), enzimas del hígado y un recuento completo de la sangre.
Se han encontrado evidencias que sugieren que el LES puede tener incidencia en el cáncer a pulmón y cáncer de testículo.
El Colegio de Reumatología de EE. UU. estableció once criterios en 1982[7], que se revisaron en 1997[8], como instrumento de clasificación para poner en funcionamiento la definición de LES en las pruebas clínicas. No tenían la intención de ser usados para diagnosticar pacientes individuales y no hicieron bien en este trabajo. Un paciente debe presentar cuatro de los once síntomas, ya sea simultáneamente o en serie, durante un determinado periodo de observación, para ser clasificados como LES – para las propuestas de inclusión en pruebas clínicas.
Erupción discoide (manchas rojas levantadas con escamas queratósicas adherentes y taponamiento folicular; puede ocurrir cicatrización atrófica en viejas heridas)
Fotosensibilidad (erupción cutánea como resultado de una reacción adversa a la luz solar)
falso positivo en estudio serológico para sífilis (VRDL falso por 6 meses) o anticuerpos antifosfolípidicos positivos.
Estudio fluorescente de anticuerpos antinucleares positivo (ANA positivos)
Algunos pacientes pueden tener LES sin presentar cuatro de los síntomas y el LES se asocia a otras manifestaciones además de las mencionadas en el cuadro. El Dr. Graham R.V. Hughes, una autoridad del lupus en Reino Unido, publicó un cuadro alternativo para diagnosticar el LES[9].
El lupus es una enfermedad crónica que no tiene cura. Hay, sin embargo, algunos medicamentos, como los corticoesteriodes y los inmunosupresores que pueden controlar la enfermedad y prevenir brotes. Los brotes se tratan normalmente con esteroides, con fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad para contener el proceso de la enfermedad, reduciendo la necesidad de esteroides y prevenir brotes. Los fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad actualmente en uso son los antimaláricos (p.e. hidroxicloroquina), la azatioprina y el micofenolato. La ciclofosfamida se usa para nefritis severa u otras complicaciones de órganos dañados. Los pacientes que requieren esteroides frecuentemente pueden desarrollar obesidad, diabetes y osteoporosis. De ahí que los esteroides sean evitados siempre que sea posible. Medidas tales como evitar los rayos solares (para prevenir problemas derivados de la fotosensibilidad) pueden también tener algún efecto. Otros inmunosupresores y trasplantes autólogos de células de la médula ósea están siendo investigados.
En la década de los 50, la mayoría de los pacientes diagnosticados de LES vivían menos de cinco años. Los avances en diagnosis y tratamiento han aumentado la supervivencia al punto en que más del 90 % de los pacientes ahora sobrevive más de diez años y muchos pueden vivir relativamente sin presencia de síntomas. La causa más común de muerte es la infección debido a la inmunosupresión como resultado de los medicamentos usados para controlar la enfermedad. El pronóstico es normalmente peor para hombres y niños que para mujeres. Afortunadamente, si los síntomas siguen presentes después de los 60 años de edad, la enfermedad tiende a tomar un curso más benigno. [10]
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Bevra Hannahs Hahn, M.D.|Title=Systemic lupus erythematosus and accelerated atherosclerosis New England Journal of Medicine Volumen 349 18 Dic 2003 Pág. 2379-2380 Extracto
Mary J. Roman, M.D., Beth-Ann Shanker, A.B., Adrienne Davis, A.B., Michael D. Lockshin, M.D., Lisa Sammaritano, M.D., Ronit Simantov, M.D., Mary K. Crow, M.D., Joseph E. Schwartz, Ph.D., Stephen A. Paget, M.D., Richard B. Devereux, M.D., and Jane E. Salmon, M.D. Prevalence and correlates of accelerated atherosclerosis in systemic lupus erythematosus New England Journal of Medicine Volumen 349 18 Dic 2003 Pág. 2399-2406 Resumen
doroughlupusfoundation.org (página web de Howie Dorough donde se explica que es la enfermedad y pide donaciones para ayudar a combatir el lupus (en inglés)).
